Distrofia

Muscular

de Duchenne

Aqui vai encontrar toda a informação que necessita sobre a distreofia muscular mais comum e mais grave.

Distrofia Muscular

Distrofia Muscular de Duchenne

Outras Distrofias Musculares



Distrofia Muscular 08 de Julho de 2007

Fisiopatologia

A anomalia genética na distrofia muscular causa um defeito no metabolismo intracelular das fibras musculares. Foram identificados defeitos no metabolismo da creatinina e enzimas intracelulares no sistema glicolítico.

 

As células musculares exibem fagocitose e necrose, com dissolução de miofilamentos. A estriação das fibras é alterada e elas ficam hipertrofiadas ou atrofiadas.

 

Por fim, As fibras musculares substituem a gordura e o tecido conjuntivo, causando infiltração e fibrose gorda.

 

Não existe padrão das fibras musculares implicadas. O atraso mental ocorre em alguns tipos de distrofia muscular.

 

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